DOENÇA DE PAGET EXTRAMAMÁRIA
Palavras-chave:
doença de Paget extramamária, doença de Paget vulvar, tratamento, recidivaResumo
A doença de Paget extramamária (DPE) é uma condição neoplásica incomum observada principalmente em áreas com numerosas glândulas apócrinas e écrinas. Na mulher é mais comum na vulva, embora possa ocorrer em outros locais. A doença de Paget vulvar (DPV) pode ser classificada em primária, de origem cutânea e em secundária, de origem extracutânea, com significado clínico e implicações prognósticas. Clinicamente a DPV começa insidiosamente com prurido e sensação de queimação. A lesão surge como uma placa com superfície eczematosa e são eritematosas e descamativas. A patogênese e o diagnóstico da DPE são discutidos, com os diagnósticos diferenciais e as referências com métodos imunoistoquímicos. O tratamento padrão é cirúrgico, porém o tratamento mais adequado não está estabelecido. A recidiva ocorre em 30% dos casos, mesmo com o controle da margem cirúrgica adequada. A experiência com DPV é limitada e o seguimento é requerido para excluir recidivas e o desenvolvimento de um câncer associado.
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